阿拉吉欧症候群意思解释
阿拉吉欧征候群(Alagille Syndrome),会引起新生儿延迟性黄疸的疾病,,是一个与遗传有关的疾病,它是由于人类第20号染色体上一个叫做Jagged 1的基因突变所造成。临床上病童除了有黄疸,还可能有先天性心脏血管疾病(周边肺动脉狭窄、法洛氏四合症或更复杂的心脏病)、特殊的外观长相(前额突出、眼距宽、眼窝深、下巴尖、鼻梁凸)、骨骼结构异常(蝴蝶状脊椎骨)、以及眼球角膜周边出现浑浊的初生儿环(Posterior embryotoxon)。
肝脏方面的表现,阿拉吉欧征候群的病童通常在出生后两三个月内便会有黄疸,抽血检查会发现 体内的胆红素及胆汁酸皆升高,这是胆汁无法排泄的缘故。病童的肝脏组织切片在显微镜下可发现其肝内胆管的数目减少,究竟是Jagged 1基因的突变造成胆汁排泄异常以致于肝内胆道损失、数目减少,还是先天上胆道发育就因为Jagged 1基因的异常而发育不正常造成胆汁排泄的缺陷,其病理机转目前仍不得而知。有一半左右的病童随着年纪增长黄疸会逐渐改善,变成仅在身体生病时黄疸才会变得 明显:但胆汁郁积无法借由肠道排出而造成身体搔痒却没有随之减缓,身体搔痒反倒是阿拉吉欧征候群病人演变成慢性肝脏疾病时最困扰病人的症状。有些病人会因 为胆汁郁积而在皮肤上出现黄疣(xanthoma)。
新生儿的生理性黄疸,通常在出生后一两周就会自然痊愈。如果黄疸持续超过两周以上,尤其到了满月以后黄疸仍未消退,便是所谓的“延迟性黄疸”,极可能意味宝宝的肝胆系统出了问题,需要及早诊察治疗。
带阿拉吉欧症候群字词语
带阿拉吉欧症候群字成语