全肺静脉回流异常意思解释
全肺静脉回流异常(TotalAnomalousPulmonaryVenousReturn;TAPVR),是一种好发于出生的婴幼儿的先天疾病,由于心房中膈缺损或者肺静脉未与左心房相接而造成心脏病。
病人症状取决于肺静脉有无梗阻、心房间通道大小和并存的其他心脏畸形,心房间通道小者出生后早期即出现肺动脉高压和右心衰竭,症状发展快、病情严重,肺脏无梗阻,房间通道大者肺动脉高压较迟出现,但发绀明显,病情发展较缓,婴儿生长缓慢,呼吸急促,心跳加速和轻度发绀,而被误诊为肺炎和呼吸窘迫综合征,体检可无特异性杂音,有时胸骨左缘第2肋间有收缩期吹风样、喷射样杂音,肺动脉瓣区有第2音分裂并亢进,胸骨左下缘可能听到舒张期隆隆样杂音,心浊音界增大,心前区可有抬举性搏动,杵状指(趾)一般较轻。
根据肺静脉畸形连接部位,将完全性肺静脉异位回流分成四型:①心上型占55%,肺静脉在左心房后方汇合后,经垂直静脉引流至左无名静脉,有时引流入上腔静脉或奇静脉,垂直静脉在左肺动脉和左总支气管前方进入无名静脉,在此处受压迫可造成静脉回流梗阻。②心内型占30%,全部肺静脉直接引流入右心房,或经肺静脉总干引流至冠状静脉窦,在肺静脉总干和冠状静脉窦之间可能发生梗阻。③心下型占12%,全部肺静脉在心脏后方汇合后经垂直静脉下行,通过膈肌-食管裂孔进入门静脉、下腔静脉或静脉导管等,回流血液经过高阻力肝血管床到达右心房或垂直静脉,下行途中受压,均可引起肺静脉梗阻。④混合型约占3%,全部肺静脉经过多种通道进入右心房,心下型和混合型大多数在婴幼儿期死亡,完全性肺静脉异位回流病人约75%有卵圆孔未闭,25%并有心房间隔缺损,右心房、右心室往往扩大肥厚,肺动脉扩大,压力增高,左心房较小,肺静脉梗阻最常见于心下型,其次为心上型,其发生率可高达50%,其他并存的心脏血管畸形有动脉导管未闭、主动脉缩窄、永存动脉干、大动脉错位、单心室、肺动脉闭锁、法乐四联症和右心室双出口等。
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