胸膜肺母细胞瘤，为儿童期最常见的肺原发性恶性肿瘤,目前尚无发病率的统计学数据,按国际胸膜肺母细胞瘤注册机构（the International PPB Registry, IPPBR）的资料，PPB的发病率大约为0.35-0.65个/100,000。国内尚无类似统计。

胸膜肺母细胞瘤（pleuropulmonary blastoma, PPB）为罕见的肺胚胎性肿瘤，与其他小儿胚胎性肿瘤/母细胞瘤类似，如肾母细胞瘤，肝母细胞瘤，神经母细胞瘤等。临床上表现为发热，咳嗽，气促，呼吸困难等非特异的症状。1988年由Manivel等首次报道为独立的病种。主要见于儿童，94%的病例小于6岁。PPB根据病理形态学分3型，PPBⅠ型为肺内含气的单纯囊肿，形态学表现为良性上皮下可见原始间叶细胞。PPBⅡ型则兼具囊性和实性成分。而完全呈实性肿块，表现为原始母细胞成分/肉瘤样肿瘤为PPB Ⅲ型。"