类癌综合征（ carcinoid syndrome ），一组好发于胃肠道的类癌（嗜银细胞瘤）引起的以发作性皮肤潮红和腹泻为主要临床表现的综合征。这种肿瘤以往误认为是良性肿瘤，现已确认是恶性肿瘤，但生长缓慢，病程一般为10～15年，即使已有转移，病人仍能存活较长时间，故沿用类癌这一名词。除食管外，消化道的任何部位都可发生类癌，位于阑尾者占1/3，多见于女性，很少转移。位于胃者占2％，其余则位于十二指肠、结肠（多见于男性）、胆囊及梅克尔氏憩室等处，也可发生在支气管及卵巢，但较少见。发生在小肠者，恶性程度大，并可转移到肺、骨骼及其他腹腔内器官。伴有类癌综合征的支气管类癌，预后差。若已有心脏瓣膜损害，病人可死于心力衰竭，有些病人可死于恶液质。约占胃肠道肿瘤的1％。类癌可以发生于任何年龄。阑尾部位的类癌发病年龄多在30～40岁，其他部位的类癌多发生于50～60岁。

临床表现

阑尾是类癌的好发部位，在年轻人作阑尾手术时，可偶然发现该病。发生在小肠的类癌，其局部表现与其他小肠肿瘤没有什么区别，如腹部疼痛、肠道出血等。疼痛的原因可由于肠梗阻、肠套叠所致。类癌综合征多见于肠道类癌发生肝转移以后。主要临床表现如下。

皮肤潮红

见于90％以上的类癌综合征患者，为该病的主要临床标志。典型发作为突然出现皮肤潮红，开始只持续10～15分钟，间隔几周到几个月发作一次，以后发作愈来愈频繁，一天可发作几次；持续时间也越来越长，可长达几小时。

腹痛、腹泻

见于80％左右的类癌综合征患者。初为不规则的水样腹泻及腹部绞痛发作。有明显的肠鸣音亢进，后则出现典型的突然发作性腹泻，并伴有腹部绞痛。大便为水样，并有不消化的食物，亦可出现脂肪泻。腹泻可与皮肤潮红同时出现，也可以单独发生，所以与皮肤潮红并非同一生物活性物质所致。缓激肽可能在其中起主要作用。

喘息发作

有10％～20％的类癌患者在皮肤出现潮红的同时，突然发生喘息。

循环系统症状

因为5–羟色胺可以刺激纤维母细胞，引起纤维组织增生、右心内膜纤维化或三尖瓣瓣膜病。在较大的动脉或静脉也可出现纤维化现象。

右心室病变如三尖瓣关闭不全、肺动脉狭窄，也可有心律失常。在三尖瓣关闭不全和肺动脉狭窄时，该区可听到收缩期吹风样杂音。当发生右心室衰竭时，可出现颈静脉怒张、肝大、下肢浮肿等症状。

当类癌发生在胃部时，皮肤为樱桃红色的潮红，常不伴有腹泻。易发生溃疡病。当类癌发生在支气管时，皮肤潮红可持续几小时到几天。有面部及眼睑浮肿、流泪、流涎、低血压、心率增快、呼吸困难。亦可发生恶心、呕吐、腹痛、腹泻。左心易受累而出现肺水肿。

诊断

依据发作性皮肤潮红、腹泻及尿中5–羟吲哚醋酸增多可诊断。24小时尿中5–羟吲哚醋酸大于30毫克。临床表现的严重程度与尿中5–羟吲哚醋酸的量多少没有平行关系。在胃的类癌细胞内缺少脱羟酶，因而血中5–羟色胺浓度不高，而5–羟色氨酸浓度增高。

胃肠道的类癌可通过X射线检查。B型超声检查及CT对有肝转移者有诊断价值。支气管的类癌可以在痰中找癌细胞，作支气管镜检、胸部体层摄影等检查。盆腔内发生类癌时，通过妇科检查、B型超声检查、CT等方法，可以找到肿瘤。

鉴别诊断

需与以下几种疾病鉴别：①更年期皮肤潮红。时间较久，但多不严重，有皮肤发热感。无皮肤紫绀，亦无腹痛、腹泻、喘息等症状。②神经性水肿。不伴有潮红及其他的类癌表现。③全身性肥大细胞增多症。皮肤潮红，皮肤黏膜可出现红斑，也可有荨麻疹样改变。持续时间较久，可发生腹泻。当皮肤潮红时，血中组胺增加。④植物神经功能紊乱。精神紧张时，可发生皮肤潮红。以上疾病都不会发生血中5–羟色胺及尿中5–羟吲哚醋酸增高。⑤不伴有皮肤潮红的腹泻。须与其他原因引起的腹泻相鉴别，如胃泌素瘤可以引起溃疡病及腹泻。⑥类癌患者喘息发作时，须与支气管喘息相鉴别。⑦由类癌引起的心脏三尖瓣病变，须与风湿、右心室乳头肌功能障碍、感染性心内膜炎相鉴别。

治疗

有以下两类。

手术治疗

适用于没有转移的类癌。发生在阑尾、支气管、卵巢的类癌可以手术治疗。在肠道者若已引起肠梗阻、肠套叠，即使已有转移，也需进行手术治疗。症状较重者，用内科治疗方法效果不好时，若将肿瘤切除，虽然不能治愈，但亦可在较长时间内使症状缓解。

内科治疗

①一般治疗。给病人充足的营养和维生素，特别是烟酸或烟酰胺。若病人有腹泻，需纠正水及电解质平衡失调。避免精神刺激，不饮酒，不进食含色氨酸较多的食物，如牛奶、奶酪、橘类水果、菠萝、马铃薯等。禁用肾上腺素、吗啡。

②对症治疗。有腹泻时用5–羟色胺拮抗剂，如甲麦酸胺或赛庚啶口服，亦可用阿托品、α–甲基多巴。若有脂肪泻，可用膜蛋白酶。还可用酚妥拉明、酚苄明、H1及H2阻滞剂，如苯海拉明、西咪替丁口服。有喘息时，禁用肾上腺素，可用异丙肾上腺素喷雾及氨茶碱进行治疗。若发生低血压或休克时，禁用去甲肾上腺素，但可使用甲氧胺（美速克新命）、血管紧张素Ⅱ治疗。

③对肿瘤的治疗。放射治疗及药物治疗效果均不理想。