视网膜色素变性意思解释

视网膜色素变性( Retinitis Pigmentosa ),是一种慢性、进行性、遗传性,营养不良性视网膜退行性变。因为本病的预后不好,所以香港东方日报以“恐怖的视网膜色素病变”大标题和成因未明,无法医治,不易觉察,遗传后代的小标题提醒人们注意视网膜色素变性的严重性。

原发性视网膜色素变性,明显遗传倾向的慢性、进行性视网膜变性疾病。可为常染色体显性或隐性遗传,亦有散发病例。于儿童期发病,至青春期加重,多双眼偶为单侧发病。有的病例伴发于全身内分泌障碍,如生殖器发育低下,肥胖,多指(趾)和智力迟钝,称“劳–穆–巴–比综合征”,也可伴发其他先天性畸形。临床表现为夜盲和视野逐渐向心性缩小,至晚期呈管状视野,中心视力保持至晚期才受害。眼底检查可见视盘呈蜡黄色、境界清楚,视网膜血管显著细窄,视网膜散布疏密不等的蜘蛛样或骨细胞样色素。位于视网膜血管上下,偶见极少甚至无色素的病例,但眼底仍呈青灰色,色素不匀,有的可透见硬化的脉络膜血管。视网膜电图b波降低甚至无可记录。发病年龄愈小病情愈重,至中年几乎失明。目前此病无特殊治疗,可长期用血管扩张药和维生素类药支持治疗。

带视网膜色素变性字词语

带视网膜色素变性字成语


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