肾小管性酸中毒（ renal tubular acidosis ），肾小管酸化尿液功能障碍所致病变。少数由遗传因素致病，而绝大多数为后天获得疾病，常由原发或继发性肾小管间质疾病引起（见慢性间质性肾炎）。分为四型：低血钾远端型（Ⅰ型），近端型（Ⅱ型），肾功能不全型（Ⅲ型）和高血钾远端型（Ⅳ型）。

低血钾远端型

由远端肾小管酸化功能障碍（或小管上皮细胞泌H+入管腔障碍，或管腔内H+能被动扩散至管周液，致使管腔与管周液间无法形成高H+梯度）引起。

临床表现

①阴离子间隙正常的高血氯性代谢性酸中毒；②低钾血症；③低血钙、低血磷及骨病（软骨病等），高尿钙、肾结石或肾钙化；④尿中可滴定酸或（和）NH4＋减少，尿pH大于6.0。该病病因明确且能去除者（如某些肾小管间质疾病）应设法去除病因。

对症治疗

①纠正酸中毒。应补充碱剂，常用枸橼酸合剂。②补充钾盐。多服用枸橼酸钾。③防治肾结石、肾钙化及骨病。服枸橼酸合剂后，尿钙将主要以枸橼酸钙形式排出，其溶解度高，可预防肾结石及钙化。对已发生严重骨病而无肾钙化者，可小心应用钙剂及骨化三醇（如市售药物罗钙全）治疗。

低血钾近端型

由近端肾小管酸化功能障碍（HCO3−重吸收障碍）引起。

临床表现

①虽亦为阴离子间隙正常的高血氯性代谢性酸中毒，但是尿液中可滴定酸及氨离子(NH4＋)正常，碳酸氢根离子(HCO3−)增多，而且由于尿液仍能在远端肾小管酸化，故尿pH常在5.5以下。②低钾血症常较明显，而低钙血症及低磷血症远比Ⅰ型肾小管酸中毒轻，极少出现肾结石及肾钙化。

治疗

纠正酸中毒及补充钾盐治疗与Ⅰ型相似，但为充分纠正酸中毒常需投给较大剂量碳酸氢钠，并可配合服用小剂量氢氯噻嗪，以增强近端肾小管HCO3−重吸收。