浆细胞病意思解释

浆细胞病( plasma cell dyscrasias ),浆细胞增生失调性疾病。


表1单克隆免疫球蛋白的病理生理学与临床表现

病理生理 临床表现淀粉样变性:轻链的沉积巨舌;唾液腺肿大;吸收不良;
充血性心力衰 竭;肾功能衰竭;
神经功能紊乱肾性尿毒症:轻链蛋白尿;
高钙血症与高尿酸血症;
淀粉样变性;浆细胞浸润 氮质血症;成人范可尼氏综合征(糖尿,
氨基 酸尿,肾小管性酸中毒)黏滞度过高:单克隆蛋白高浓度视力障碍,脑血管意外血液凝固障碍:M蛋白包裹血小板紫癜、鼻衄,其他出血现象冷球蛋白血症:常见于IgM型雷诺氏现象;冷荨麻疹;肢端坏死感染:正常球蛋白减少;
迟发过敏反应降低肺炎球菌与葡萄球菌导致的肺炎;
流感杆菌菌 血症;
革兰氏阴性脓毒症;带状疱疹

表2四种浆细胞疾病的鉴别要点

多发性骨髓瘤巨球蛋白血症重链病氢链病性别 男60% 男80% 男100% 男50%视力障碍 + ++ — +淋巴结肿大 少见 多见 多见 多见少见肝脾肿大 少见 多见 多见 少见溶骨性病变 多见 少见 不见 少见肾功能损害 ++ + — ++血清总蛋白升高升高正常正常M蛋白种类 IgG、A、D或E IgM 重链(γ、α或μ) 轻链(κ、λ)蛋白电泳高峰 γ、β β α2、β或γ β尿蛋白 轻链+ 轻链± 重链+ 轻链++血沉中度增快高度增快正常或稍快 正常或稍快诊断后中位生存期2年4年<1年κ型:>2年
λ型:<1年

分类

分恶性与性质未明两类:①恶性。多发性骨髓瘤,典型病例有IgG型、IgA型、IgD型、IgE型、游离轻链型等。②性质未明。良性单克隆γ种球蛋白病;并发于其他恶性疾病(尤其是腺癌)、慢性感染(如骨髓炎、结核、类风湿性关节炎)。

病理和临床表现

单克隆免疫球蛋白(Ig)增多或其组成部分由体内排出,其病理生理改变导致一系列临床表现(表1)。

诊断

活体组织的病理学检查与骨髓涂片检查是诊断的主要依据。血清中Ig的测定对诊断具有特异性。常用的检查方法有:①血清总蛋白量。②血清蛋白电泳。③免疫电泳。四种浆细胞疾病的鉴别见表2。

治疗

用化学药物可杀伤不断增殖的恶性细胞,减少异常免疫球蛋白的生产。联合用药的效果比较好。对已有骨骼侵犯的患者,局部放射治疗能减轻疼痛,缓解症状。血浆置换能暂时使血浆中异常蛋白的浓度明显降低,使有关症状于短期内减轻或消失。维持经常性体力活动与液体的适当摄入量,不但能防止骨骼的并发症,亦可预防或减轻高钙血症、高尿酸血症与氮质血症的症状。

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