骨髓纤维化（ myelofibrosis; MF ），表现为贫血、脾肿大，幼稚红、白细胞以及骨髓纤维组织增生和骨质硬化的综合征。骨髓纤维化也可继发于其他疾病，如各种白血病、感染（结核、梅毒等）、化学物质（如苯、砷、氟等）中毒及放射病等。生存期长短不一，平均在5年以上。多因严重贫血、出血、感染等而死亡。部分患者终末期可发展为急性白血病。

临床表现

常见于中老年，平均发病年龄在50～60岁。发病隐匿，初起多无自觉症状，偶然发现脾大或血液检查时获诊。临床主要表现有苍白、乏力等贫血症状和因脾大而引起的压迫症状。部分患者可有骨骼疼痛、出血、发热等。晚期的表现包括严重的贫血、出血和不同程度的肝、脾肿大。巨脾是特征性体征之一，可平脐或达脐以下。质地多较坚硬、表面光滑、无触痛。肝脏肿大也较多见，多为轻至中度，无触痛。少数患者可因血尿酸过高在肾、关节等处出现痛风结石，引起肾绞痛、痛风性关节炎。

实验室检查

多数为不同程度的贫血，严重贫血多见于晚期。周围血中出现特征性的泪滴形红细胞，白细胞数增高或减少。血片中出现幼稚粒细胞和幼稚红细胞，血小板计数波动较大，早期常增高，但随病情的进展均呈下降趋势。骨髓穿刺常出现干抽现象，或骨髓增生低下。满意的骨髓检查需借助于骨髓活检，病理切片检查为确诊的主要依据，常显示造血组织成分减少，特殊染色（嗜银染色）示纤维组织增生，嗜中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高有助于诊断。脾或肝穿刺检查可见髓外造血。

诊断

中年以上患者，缓慢起病，伴脾肿大及外周血内出现幼红–幼粒细胞性贫血，骨髓多次穿刺出现干抽的患者，应考虑本病。确诊必须做骨髓活检。根据临床表现和各种特殊检查排除继发性骨髓纤维化。

治疗

主要是支持及对症治疗。应用雄激素纠正贫血；严重贫血者需输血；部分患者可使用肾上腺皮质激素治疗出血。白细胞、血小板数明显升高时，可考虑用化学药物治疗。若有以下情况则考虑脾切除手术：脾大引起的压迫症状及脾梗死症状持续存在；出现脾功能亢进致严重贫血，需反复输血者白细胞或血小板数量明显下降者。