嗜中性粒细胞功能障碍综合征意思解释

嗜中性粒细胞功能障碍综合征( neutrophil dysfunction syndrome ),多种原因引起的、以嗜中性粒细胞的黏附、趋化、吞噬和杀菌等功能发生缺陷为特征的一组综合征,易伴各种形式的细菌感染。

黏附和趋化功能异常

嗜中性粒细胞(PMN)执行吞噬和杀菌功能时,先黏附于毛细血管和毛细血管后小静脉壁,钻出血管后到达间质,向吞噬对象移动。黏附与趋化障碍患者经常发生化脓性感染,对抗生素反应不良。黏附缺陷常见于未经控制的糖尿病患者,大量饮酒、长期使用肾上腺皮质激素和秋水仙碱者,及先天性嗜中性粒细胞膜缺乏黏附功能患者。趋化功能障碍分三类:①体液性趋化因子缺乏。多见于新生儿、某些免疫性疾病如系统性红斑狼疮患者和遗传性体液趋化因子缺失的患者。②体液中趋化因子灭活剂增多。常见于结节病、霍奇金氏病、结节性麻风、肾脏病等患者。烧伤病人的嗜中性粒细胞于烧伤后5~15天出现趋化功能下降。③嗜中性粒细胞本身缺陷。有湿疹性和冷化脓性皮炎、皮肤黏膜念珠菌感染的病人,IgE水平很高者,其嗜中性粒细胞趋化功能明显不足。

吞噬功能异常

血液内有些物质有增强吞噬功能的作用,可使吞噬功能增强。嗜中性粒细胞吞噬功能不足的病人易发生反复的化脓性感染。见于先天性肌动蛋白功能障碍等先天性疾患;患有引起补体和抗体改变的一些疾病的患者;血中存在抑制吞噬物质的患者,如镰状细胞病、类风湿等;血糖高于200毫克/分升的糖尿病患者,有些病毒也具有直接损伤嗜中性粒细胞吞噬作用的能力。

杀菌功能缺陷

有以下几点:①脱颗粒功能异常。谢迪亚克–东二氏综合征的脱颗粒障碍则与微管集合障碍有关。此综合征为一种罕见的常染色体隐性遗传病,循环血液的白细胞中有大颗粒为诊断的依据之一。表现为皮肤、上呼吸道、肺的反复感染,淋巴结病、肝脾肿大、白细胞减少、血小板减少、溶血性贫血,外周神经疾患(淋巴细胞浸润引起),部分皮肤和眼睛白化(黑素分布异常引起)等。其嗜中性粒细胞微管蛋白酪氨化比正常高2~3倍。用维生素C和其他还原剂治疗,可使这一高酪氨化减低,感染减轻。用胆碱能制剂,一磷酸鸟苷(GMP)和维生素C进行治疗的报道。②氧化代谢障碍。后天获得性嗜中性粒细胞呼吸爆发不足可见于严重创伤患者,其血清中可能存在抑制性物质,用嗜中性粒细胞化学发光(一种检测氧自由基的指标)可推断病人产生败血症的可能性。

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