卟啉病意思解释

卟啉病(porphyrias),血红素代谢障碍,导致卟啉(或卟啉前体)在体内聚集而产生皮肤光敏感反应,引起的以皮肤、腹腔脏器和神经系统症状为特征的一组疾病。临床共同特点是日光照射后在暴露部位发生红斑、水疱或血疱,破溃后糜烂,愈合后留疤痕,病情长期反复复发。红细胞生成性原卟啉症为遗传性疾病,儿童发病,男性多见。病情于春季加重,夏季减轻。患者血浆、红细胞及粪中原卟啉增加,尿卟啉正常。迟发性皮肤卟啉症多在成年发病。系长期酗酒或接触含卤族元素的农药等,使肝功能受损所致。患者表现为光敏性皮炎,面颈部、手背等暴露部位色素增加,皮肤受轻微外伤即易出现水疱。患者尿中的尿卟啉增加,肝功能异常。治疗在于避光和对症治疗,某些由于饮酒或外在因素引起卟啉病的人需要查找相关因素加以避免。迟发性皮肤卟啉症患者可口服羟氯喹。红细胞生成性原卟啉症可口服β–胡萝卜素。

带卟啉病字词语

带卟啉病字成语


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