脊髓疾病（ myelopathy ），由感染、外伤、肿瘤、变性、营养障碍等原因引起的脊髓损害所致病变。临床症状因受累脊髓部位而定，表现为节段型或传导束型，感觉障碍或运动障碍。感染性脊髓病中，最常见脊髓炎，外伤和肿瘤压迫脊髓可造成横贯性脊髓损害。退行性变性、营养障碍等病因可引起脊髓内的系统性损害，如运动神经元病、脊髓空洞症和脊髓亚急性联合变性等。有些脊髓病还伴有脑部或脊神经的损害。

病因和分类

脊髓疾病的病因甚多，常见的病因及其所致疾病有感染(如化脓性脊髓炎、脊髓灰质炎)、变态反应（如预防接种后脑脊髓炎）、外伤、肿瘤、血管病(如动静脉畸形)、中毒(如破伤风毒素所致者)、营养障碍(如维生素B12缺乏所致亚急性联合性退行性变)、代谢障碍(如β–脂蛋白缺乏症)、变性（如遗传性共济失调、多发性硬化）和解剖异常（如脊髓脊膜膨出，见脊柱裂）等。

临床表现

主要是运动、感觉和植物神经功能障碍。根据受累部位的不同可有不同的表现。脊髓损害常见的综合征：①急性脊髓损害可引起脊髓的超限抑制。表现为病变水平以下的弛缓性瘫痪、反射消失、各种感觉缺失及大小便障碍，称为“脊髓休克”。②脊髓前角损害。相应节段的骨骼肌弛缓性瘫痪，伴有肌萎缩，慢性进行性病变时可有肌束颤动，无感觉障碍，脊髓前灰质炎的典型急性前角病变。③后角及灰白前联合损害。呈节段性痛温觉障碍，触觉及深感觉正常，称为“分离性感觉障碍”，如一侧后角病变累及中央管附近的灰白前联合可呈现双侧障碍。④侧角病变可出现植物神经障碍。⑤脊髓后索损害。病变水平以下同侧振动觉及位置觉缺失，同时有感觉性共济失调。⑥锥体束损害。病变水平以下同侧痉挛性瘫痪。⑦半侧脊髓损害综合征。病变水平以下同侧的深感觉障碍及锥体束征，对侧低1～2皮节以下的痛温觉障碍。⑧横贯性损害。完全横贯时表现为病变水平以下的四肢瘫或截瘫，各种感觉缺失，大小便障碍及反射改变。

常见的脊髓疾病

包括脊髓炎、脊髓压迫症、脊髓创伤、脊前动脉血栓形成、脊髓空洞症、运动神经元病、亚急性脊髓联合变性、遗传性共济失调等。

脊髓炎

指病毒、细菌、真菌、螺旋体、寄生虫等感染以及感染后或疫苗接种后的变态反应等引起的，累及数个脊髓节段的炎症性病变(见脊髓炎)。

脊髓压迫症

脊椎椎管内发生占位或压迫性病变时，脊髓神经根受压，从而产生相应症状和椎管内阻塞的综合征。

脊髓创伤

临床表现取决于损伤的严重程度、范围和部位。脊髓震荡为脊髓功能的暂时性丧失，恢复较快。脊髓挫伤或裂伤时脊髓可有不同程度的破裂出血、坏死和水肿。感觉运动障碍多较严重，须及时进行手术椎板切除减压治疗及对症治疗。恢复较慢（见脊髓损伤）。

脊前动脉血栓

脊前动脉血栓形成或栓塞均可造成脊髓软化。起病大多急骤，表现如卒中样。起始症状为肢体麻木，疼痛甚至剧痛。痛、温觉障碍明显，触觉、深感觉完好，呈分离性感觉障碍或传导束性感觉障碍。病灶节段肌群瘫痪，可伴有排便、排尿障碍。脑脊液多呈黄色，蛋白质量增高。所谓脊髓间歇性跛行症系脊前动脉痉挛所引起的脊髓一时性缺血所致。原因明确者如血管畸形、颈椎关节病等可以手术治疗。此外应行对症治疗及物理治疗。

脊髓空洞症

一种脊髓内的缓慢进行性的变性疾病。在脊髓中央管附近或后角底部有空洞形成及胶质增生。因传导痛、温觉的神经纤维（脊髓丘脑束）被破坏，故痛、温觉障碍，但深感觉及触、压觉正常，此即感觉分离现象，患者常因不知冷、热而损伤手部等处。常伴有其他先天性畸形，如脊柱裂、枕大孔区畸形，一般认为是先天性异常。可根据空洞与脊髓中央管、第四脑室通连与否而分为原发性和继发性脊髓空洞症二类。后者多伴有枕大孔区发育异常或为外伤、脊髓肿瘤和脊髓蛛网膜炎引起。空洞多位于脊髓下颈段和上胸段，故影响上肢，出现手部小肌肉的萎缩、无力和相应皮节区的节段性分离性感觉障碍，以及支配区的营养性障碍。若空洞较大累及锥体束，可出现上运动神经元损害。本病进展缓慢，经放射治疗或口服碘–131(131I)后有些症状可获缓解，甚至停止发展。对继发性者可进行减压术和引流术治疗。

运动神经元病

发病年龄多在50～70岁。其临床特征是慢性进行性瘫痪，大都从一侧肢体开始，继而发展为双侧，多伴有肌肉萎缩。少数病例脑脊液蛋白量轻度增高。肌电图可出现神经元性变性。早期轻症病例采用肾上腺皮质激素能缓解症状。一般则进行支持疗法。仅累及下运动神经元者，称进行性脊髓性肌萎缩。仅累及锥体束者，称侧索硬化，混合型者称肌萎缩侧索硬化，临床上最常见。

亚急性脊髓联合变性

维生素B12缺乏引起的神经系统营养障碍性疾病。主要是脊髓后索、侧索和周围神经变性。多慢性起病。表现深感觉障碍，感觉性共济失调，锥体束征和周围神经(见周围神经疾病)症状，常为对称性感觉减退，下肢无力，走路不稳，踏地如踩棉花感。尤其在暗处或闭眼时症状明显。常伴有消化不良、舌炎、胃酸缺乏、巨细胞性贫血。早期采用维生素B12治疗效果良好。一般应予营养丰富的含多种维生素的饮食，对瘫痪肢体可用针灸、理疗和体疗协助功能恢复。

遗传性共济失调

脊髓的上升、下降纤维或小脑的变性疾病表现为共济失调。常见者为少年型脊髓型遗传性共济失调症（弗里德赖希氏共济失调症），为隐性遗传，有家族史。脊髓后索、脊髓小脑束和后根变性，髓鞘脱失，神经胶质增生、早年发病。表现为行路困难，易跌倒，初始时病变主要在脊髓后索。白天或睁眼时症状轻，在暗处及闭目时重。以后脊髓小脑束病变加重，表现为小脑性共济失调，白天及睁眼时亦行走不稳。上肢受累较轻，下肢无力。常见多有眼球震颤（两侧水平震颤）。早期即有下肢深感觉(振动觉、位置觉)障碍，浅感觉一般正常。无特效疗法。

脱髓鞘疾病

多发性硬化、视神经脊髓炎等，可累及脊髓（见脱髓鞘疾病）。

脂代谢障碍

β–脂蛋白缺乏症为很少见的常染色体隐性遗传病，也是脱髓鞘疾病，脊髓后柱受累较重。表现为脂肪泻、腹胀、小脑性及感觉性共济失调、肌力减弱、感觉障碍，血中有大量棘状红细胞和缺乏β–脂蛋白，胆固醇、总磷脂及甘油三酯极低。可限制脂肪食物，给予脂溶性维生素治疗。